Policitemia vera é câncer?
Essa é uma condição que, assim como um tumor, ocorre devido às alterações genéticas que causam uma produção descontrolada das células.
É muito comum que a primeira pergunta dos pacientes, ao receber o diagnóstico dessa doença, seja: “policitemia vera é câncer?”. A verdade é que a resposta para essa dúvida não é tão simples, depende de vários fatores e conceitos. Mas, ser ou não na neoplasia, não faz com que a patologia seja menos grave ou necessite de menos atenção. Apesar de ainda não ter sido identificado o motivo do seu surgimento, sabe-se que ela ocorre devido a uma mutação genética.
A policitemia vera (PV) faz parte do grupo das doenças mieloproliferativas e se manifesta na medula óssea, afetando, assim, a produção de células sanguíneas. De acordo com a Drª. Laura Fogliatto, hematologista da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, ela tem origem e evolução muito complexas.
A principal manifestação dessa patologia é a produção em excesso de glóbulos vermelhos, especialmente eritrócitos. Por isso, há um espessamento do sangue, ou seja, ele fica mais “grosso”, podendo provocar alterações no fluxo sanguíneo, como problemas circulatórios.
Assim, os sintomas de policitemia vera mais comuns são:
- Coceira após o banho (prurido aquagênico)
- Trombose
- Isquemia em órgãos ou dedos e pernas
- Fadiga
- Olhos vermelhos
- Rosto avermelhado
- Má circulação
Sabe-se que a PV se desenvolve por conta de mutações genéticas. A mais conhecida, presente em 95% dos casos, é a do gene JAK2, chamada de V617F.
“A mutação em JAK2, que parece ser o estopim da doença, ocorre mais em pessoas acima dos 60 anos. Entretanto, o que ocasiona essa alteração ainda é desconhecido”, conta a Drª. Laura.
Em alguns pacientes, a evolução da doença acontece de forma lenta, se estabelecendo como uma condição crônica. Por isso, não são todos os casos que necessitam de tratamento. A administração de terapias só é feita caso haja alterações nos exames ou sintomas.
A policitemia vera é câncer?
A especialista explica que a definição se a policitemia vera é câncer ou não vem se modificando ao longo do tempo. Isso acontece porque os estudos mais aprofundados sobre a célula doente, o ambiente que ela se encontra e sua interação com as células vizinhas, mostraram que, apesar dela não ser, oficialmente uma neoplasia maligna, possui anormalidades semelhantes.
“Por exemplo, a leucemia mieloide aguda (LMA) é um câncer hematológico. Isto está definido há muitos anos. A policitemia vera, por sua vez, pode evoluir para LMA, ou seja, já existe, na sua origem, características ‘malignas’”, diz.
Justamente essa complexidade de compreender inteiramente a doença e sua possível evolução para uma LMA ou mielofibrose que torna a PV grave.
“Existem dezenas de genes alterados que, quando presentes, causam uma verdadeira ‘tempestade’ dentro da medula óssea. Estimulam as células a sobreviverem quando deveriam estar morrendo, a crescer quando não deveriam e ocasionam a produção de proteínas que interferem na coagulação, na fome e na temperatura corporal”, a médica complementa.
Ao longo do tempo, essas mutações podem se transformar e ocasionar outras mutações. Dessa forma, todo o mecanismo de produção das células sanguíneas pode ficar comprometido e gerar um ambiente sem células. Ou, até mesmo, invadido por células leucêmicas.
Tratamento para policitemia vera
O tipo de terapia indicada varia conforme a fase da doença na qual o paciente está. Na inicial, por exemplo, a pessoa pode estar em bom estado geral, com a vida praticamente normal e necessitar somente de acompanhamento médico. Em outras situações, pode ser necessário realizar a flebotomia, retirada de sangue para afiná-lo, ou administrar tratamento medicamentoso.
Outros fatores que são levados em consideração são a idade da pessoa, episódio prévio de trombose e se existem fatores de risco para doença cardiovascular.
Nas fases que necessitam de intervenção terapêutica por meio de medicamentos, podem ser utilizadas Hidroxiureia, distribuído pelo SUS, e Ruxolitinibe. Como terapia complementar, o médico pode indicar o uso de aspirina também com o objetivo de afinar o sangue.
A doutora ressalta que a PV não tem cura, é uma doença crônica, e o objetivo do tratamento é controlá-la, para evitar que ela evolua e também oferecer boa qualidade de vida.
“Ainda que tenham um risco aumentado de trombose, além dos efeitos colaterais do tratamento, o paciente pode nunca ter a transformação para os quadros mais graves citados anteriormente, desde que faça o acompanhamento de forma adequada. Mas, é importante que os pacientes saibam desse potencial de complicação. E, dentro deste contexto, seria ótimo se nossos hospitais fossem capacitados para estudar mais a fundo esses genes envolvidos na policitemia vera”, finaliza a Drª. Laura Fogliatto.
Leave a Reply
Want to join the discussion?Feel free to contribute!